B12 Sengle

Extracellular fibrillin microfibrils as multifunctional scaffolds integrating growth factor signalling in the skin

Mutations in the fibrillin genes lead to congenital multisystem disorders with distinct skin phenotypes ranging from thick to thin, and from stiff to hyperelastic and fragile skin. It is unclear how fibrillins exert control over the growth and differentiation processes resulting in this spectrum of phenotypes. The most plausible explanation is that fibrillins regulate growth factor signaling essential for proper growth and homeostasis in the skin. By employing biochemical methods and mouse genetics we aim to further characterize growth factor-fibrillin interaction requirements, and to investigate how fibrillin deficiency leads to growth factor dysregulation in the skin.

 

Extrazelluläre Fibrillin Mikrofibrillen als multifunktionelle Integratoren von Signalwegen in der Haut

Mutationen in den Fibrillin Genen führen zu charakteristischen Hautphänotypen mit einer Band-breite von dünner bis dicker und hyperelastischer/ fragiler bis harter Haut. Dabei ist unklar, wie Fibrilline die hierbei zugrundeliegenden Wachstums- und Differenzierungsprozesse steuern. Die plausibelste Erklärung ist, dass Fibrilline Wachstumsfaktoren regulieren, welche essentiell f?r Wachstum und Homöostase in der Haut sind. In biochemischen Studien sollen die molekularen Interaktionen zwischen Wachstumfaktoren und Fibrillinen genau charakterisiert werden. Ferner wird in Fibrillin Mausmutanten untersucht werden, wie Fibrillin-Defizienz zu Dysregulation von Wachstumsfaktoren in der Haut führt.

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